啊我好柔弱之贫血几种

你是否有以下这些情况出现

每每想到这都会感叹:啊!我好柔弱啊......

一、关于贫血

贫血是各种原因引起的血红蛋白浓度、红细胞计数及红细胞比容低于相应的年龄组、性别组和地域组人群的参考下线的一种症状。

注意:

贫血不是一种特定的疾病,而是多种不同疾病共有的症状;

某些病理状况下,血浆容量改变明显,此时单以血红蛋白浓度指标判定贫血容易引起误诊或漏诊。

贫血按严重程度可划分为:

小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不参照此标准。

贫血的诊断标准:

当你怀疑自己贫血时,你的诊断思路......

(这是俺读过的书本,有点凌乱,就原谅点啦,你懂的)

贫血常见病因与分类:

(再次抱歉啦,俺读书的时候,就喜欢画画重点,啥滴)

贫血的治疗(对症+对因)

(一)祛除病因

(二)直接改善贫血的措施:

1.药物治疗:铁剂、叶酸、B12、雄激素、糖皮质激素及化疗等。

2.输血治疗

3.脾切除

4.中医中药

5.干细胞移植

6.细胞因子

本次授课的主要内容:

造血功能障碍性贫血(再生障碍性贫血)

铁代谢障碍性贫血(缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血)

巨幼细胞贫血

一、再生障碍性贫血(AplasticAnemia,AA)

1.定义:是由多种原因导致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引发红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。(因物理、化学、生物及某种不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。)

2.属于一种自身免疫性疾病,造血组织的免疫损伤是AA的主要病理机制,还包括造血干细胞缺陷和造血微环境缺陷。

3.再障的分类:

(1)先天性再障(范可尼贫血):一种进行性骨髓造血功能衰竭伴多种先天性畸形为特征的异质性常染色体隐性遗传性疾病。

(2)获得性再障:

急性再障:起病急,进展迅速,病程短,治疗效果差,预后不佳,常在一年内死亡。

慢性再障:起病缓慢,病程进展慢,病程较长,一般在四年以上。

继发性HbF升高:可见于AA、MDS、AML、CML、ALL、HA这几种常见的非遗传性血液病中,HbF升高(2.0%)所占比例为42.4%,其中HbF以轻度升高(2.0%~5.0%)为主,占32.4%,中度以上(5.0%)升高占10.0%。

莫誉芳.非遗传性血液病中HbF升高的探讨[D].广西医科大学,.

4.血象:以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为主要症状,三系减少的程度各病例有所不同,多为正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞绝对值明显减少。各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增多。血小板不仅数量减少,而且体积小和颗粒减少。

5.骨髓象

(1)急性再障:

红髓脂肪变是再障的特征性病理改变,骨髓涂片可见脂肪滴明显增多,多部位穿刺提示有核细胞增生减低。造血细胞明显减少,早期造血细胞减少或不见,巨核细胞减少或缺如,无明显的病态造血。非造血细胞比例增多,淋巴细胞比例增多。

(2)慢性再障

骨髓呈向心性损害,骨髓拥有代偿能力仍有残存散在增生灶,常因穿刺部位不同,骨髓象表现不一致。如穿刺增生灶,骨髓可表现增生良好,红系代偿性增生,以核固缩的晚幼红多见,粒系减少,主要为晚期以及成熟粒细胞。骨髓小粒中非造血细胞增加,以脂肪细胞较多见。

(急性再障骨髓象:骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞)

6.特征:

(1)造血干细胞和(或)造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪替代,导致全血细胞减少;

(2)患者以青壮年居多,男性多于女性;

(3)临床表现:进行性贫血、出血和感染(伴发热),罕有淋巴结和肝脾肿大。

7.AA骨髓活检:

8.国内再障的诊断标准:(年第四届全国再障学术会议所确定)

(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增多;

(2)骨髓至少1个部位增生低下或重度低下,骨髓小粒非造血细胞增多;

(3)能排除引起全血细胞减少的其他疾病;

(4)无明显的肝脾淋巴结肿大;

(5)一般抗贫血治疗无效。

9.治疗手段(了解)

(1)再生障碍性贫血中医证候分析:

气虚、血虚、肾阳虚、肾阴虚是再生障碍性贫血的基本证候。而气血亏虚比阴阳不足更加突出,尤其是重型再障气血亏虚的临床表现更加严重,中医治疗时一定要重用益气养血药物。热毒炽盛证候频率重型再障明显高于轻型再障,因此在日常生活中对于重型再障的感染防护要高度重视。

(2)免疫抑制疗法

抗人胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG),环孢菌素A(CsA),ALG/ATG与CsA联合应用,强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST+HGFs),抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb-T),大剂量环磷酰胺(HD-CTX),大剂量甲基强的松龙(HD-MP)和大剂量免疫球蛋白(HD-IVIG)。

(3)造血干细胞移植(间充质干细胞具有较好的发展前景)

二、缺铁性贫血

1.定义:是因机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充,导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。

2.病因

(1)摄入不足:多见于婴幼儿、青壮年、妊娠和哺乳期妇女;

(2)吸收障碍:胃大部切除、多种原因造成的胃肠道功能紊乱、转运障碍(无转铁蛋白血症、肝病);

(3)丢失过多:见于各种失血、咯血和肺泡出血、月经过多、血红蛋白尿、反复血液透析、多次献血。

3.发病机制

(1)缺铁对铁代谢的影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态铁时,铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面,当红细胞内铁缺乏时,转铁蛋白受体脱落进入血液,血清可溶性转铁蛋白受体(serumtransferringreceptor,sTfR)升高。

(2)红细胞内缺铁对造血系统的影响:血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内或锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP),血红蛋白生存减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血;严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。

(3)组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。

4.铁缺乏的分期以及各期的特征

(1)储铁缺乏期(早期)

(2)缺铁性红细胞生成期

(3)缺铁性贫血期

关于铁你知道。。。。

1.铁代谢

(1)铁的来源与吸收:每天的膳食,只有10%的铁(即1mg)被吸收。铁主要是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收

(2)铁的转运与利用:进入血浆的中Fe2+。经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与转铁蛋白结合运行至身体各组织中

(3)铁的贮存及排泄:铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。人体每天排铁不超过1mg,主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液,哺乳妇女还通过乳汁。

2.体内铁的形式:

(1)功能状态铁:血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁以及乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;

(2)贮存铁:铁蛋白和含铁血黄素。

3.有关血清铁的一些指标:

(1)血清铁测定(SI)

(2)血清铁蛋白测定(SF)

(3)血清总铁结合力(TIBC)及转铁蛋白饱和度(TS)测定

(4)血清转铁蛋白测定(Tf)

(5)血清转铁蛋白受体测定(sTfR)

(6)红细胞游离原卟啉(FEP)测定

(1)血清铁测定(SI)

原理:血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白(transferrinTf)结合,降低介质的pH及加入还原剂能将Fe3+还原为Fe2+,则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离,解离出Fe2+与显色剂反应,生成有色络合物,同时作标准对照,计算出血清铁的含量。

Tf—Fe3+(降低介质PH)→Tf+Fe3+(还原剂)→Fe2+

Fe2++显色剂→显色→比色→根据标准计算得Fe3+结果

参考值

成年男性11.6~31.3μmol/L、

女性9.0~30.4μmol/L

幼儿:约12μmol/L

临床评价

降低:见于生理性铁需要量增加、缺铁性贫血、感染、恶性疾病、肾病综合征、慢性失血等;慢性失血是成人缺铁的主要原因。

增高:见于肝疾病、铁粒幼细胞贫血、AA、慢性溶血、巨幼细胞贫血和反复输血等。

(2)血清铁蛋白测定(SF)

原理:固相放射免疫法待测铁蛋白与兔抗人脾铁蛋白结合,再用I标记兔抗人脾铁蛋白与固相上结合的铁蛋白相结合,除去未结合的过多的放免标记物,洗脱结合放免标记的铁蛋白,用γ计数器计数r射线数与标准曲线比较,计算出铁蛋白的含量。

Ab+SF+I-SF→SF-Ab+I-SF–Ab+I-SF(未反应)

测I-SF放射量(与SF成反比),得SF含量。

参考值:

成年男性15~μg/L,

女性12~μg/L,

小儿成人

青春期至中年男性女性

临床评价:

降低:IDA早期、失血、营养缺乏、慢性贫血等。

增高:

①肝疾病(组织释放增加)

②血色病、频繁输血(贮存铁增加)

③急性感染、恶性肿瘤等(合成增多)。

④铁代谢障碍性贫血(利用减少)

(3)血清总铁结合力(TIBC)及转铁蛋白饱和度(TS)测定

①血清总铁结合力TIBC:

原理:指血清中转铁蛋白能与铁结合的总量。通常情况下,仅1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知过量的铁标准液,使血清中全部的运铁蛋白与铁结合达到饱和状态,再用吸附剂除去多余的铁。按上法测定血清铁含量,其结果为总铁结合力。

参考值

男性50~77μmol/L

女性54~77μmol/L

临床意义

增高:见于IDA和红细胞增多症等。

降低或正常:见于肝疾病血色病(贮存铁蛋白缺乏)、遗传性转铁蛋白缺乏症(转铁蛋白合成不足)肾病综合征(转铁蛋白丢失)。恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性感染(慢性感染时,单核-巨噬细胞系统增生,功能亢进,患者本身的红细胞过早地被破坏,使红细胞寿命缩短其寿命由天缩短至80天左右)等。

②转铁蛋白饱合度(transferrinsanturationTS):

血清铁占总铁结合力的百分比即为转铁蛋白饱合度。

临床意义:

增高:因铁利用障碍或铁负荷过重所致,如铁粒幼细胞贫血、再障、血色病等。

减低:缺铁贫、慢性感染性贫血。

(4)血清转铁蛋白测定(sTf)

原理:免疫散射比浊法,待检转铁蛋白sTf与抗人转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物,转铁蛋白含量越高,浊度越大,其光散射增加,检测反应物的散射光并与标准比较,可计算出转铁蛋白含量。

sTf+sTf-Ab→sTf-Ab-sTf

测sTf-Ab-sTf浊度,计算得sTf含量

临床意义:

增高:见于IDA和妊娠。

降低:见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症等。

评价:

①转铁蛋白的意义同总铁结合力;

②合成部位在肝脏,也可作肝细胞损伤的标志物;

③转铁蛋白分子量D,属中分子蛋白质,尿转铁蛋测定可以反映肾小球虑过膜损伤程度,是肾小球损伤的早期诊断指标。

(5)血清转铁蛋白受体测定(sTfR)

原理:酶联免疫双抗体夹心法,待测血清转铁蛋白受体+血清转铁蛋白受体特异性抗体,形成抗原抗体复合物,再加入酶标记转铁蛋白受体特异性抗体,使之与以上的抗原抗体结合,洗脱多余酶标记抗体,加酶显色剂显色,酶标仪比色,根据标准曲线的计算出转铁蛋白受体结果。

sTfR+sTfR-Ab→sTfR-sTfR-Ab

sTfR-sTfR-Ab+酶-sTfR-Ab→sTfR-Ab-sTfR-酶-sTfR-Ab

sTfR-Ab-sTfR-酶-sTfR-Ab+显色剂→显色

加终止液后,酶标仪比色,根据OD值计算出sTfR结果

临床意义:

增高:见于IDA、溶贫。

降低:再生障碍性贫血、慢性贫血和肾衰

骨髓增生状况的观察及治疗反应(主要指肿瘤化疗及促红素EPO的使用)

(6)红细胞游离原卟啉测定

原理:乙酸乙酯或稀盐酸提取红细胞内原卟啉,原卟啉在-nm光波激发下发射红橙色荧光,用荧光光度计检测荧光,与标准曲线比较,得待测原卟啉数值

参考范围:.4±.7μg/LRBC

临床意义:

增高:铁缺乏,主要缺铁贫。另铁幼粒细胞性贫血、铅中毒、MDS也增高。

减少:恶性贫血、巨幼贫、红白血病等

评价:

①铁缺乏导致Hb合成减少,造成原卟啉堆积,可辅助诊断缺铁贫。

②因特异性不好,需结合其他检查综合分析

血清铁、铁蛋白、转铁蛋白、转铁蛋白受体测定、红细胞游离原卟啉及骨髓铁染色是鉴别小细胞低色素性贫血类型的重要手段。

接下来.....我们接着唠IDA

5.临床表现

(1)贫血表现

(2)组织缺铁表现:精神行为异常(烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖);体力耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难(Plummer-Vinson征);毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指甲变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

(3)缺铁原发病表现

6.实验室检查

(1)血象:血红蛋白、红细胞均减少,以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常,中度以上贫血时红细胞体积减小,中心淡染区扩大,严重时红细胞可成环状,并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。

(2)骨髓象:增生活跃或明显活跃;红系增生为主,粒红比减低,粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质致密、胞浆少偏蓝色(因血红蛋白合成不足而着色偏碱)、边缘不齐整,血红蛋白形成不良,呈“核老浆幼”现象。

骨髓涂片亚铁氰化钾染色(普鲁士蓝反应):在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒;幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼红细胞少于15%。

7.缺铁性贫血的诊断标准:(引用“血液病诊断及疗效标准”参考国内文献综合标准)

①小细胞低色素性贫血,男性Hbg/l,女性Hbg/l,孕妇Hbg/l;MCV80fl,MCH27pg,MCHC0.32;红细胞形态有明显的低色素性。

②有明确的缺铁病因和临床表现。

③血清(血浆)铁8.95μmol/l,总铁结合力64.44μmol/l。

④转铁蛋白饱和度0.15。

⑤骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞15%。

⑥红细胞游离原卟啉0.9μmol/l。

⑦血清铁蛋白12μg/l。

⑧铁剂治疗有效。

符合第①条和第②~⑧条中至少两条者,可诊断为缺铁性贫血。

8.治疗

(1)病因治疗

(2)补铁治疗

①首选口服铁剂,餐后服用胃肠道反应小且易耐受;

②进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂吸收,鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收;

③治疗反应:先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白正常后停药;

④注射铁剂总量(需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(kg)。

三、铁粒幼细胞性贫血(sideroblasticanemia,SA)

1.定义:是由多种原因引起血红素合成过程发生障碍,铁不能与原卟啉螯合成血红素而积聚在线粒体内,铁利用障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血,机体出现贫血。

2.发病机制:铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效性生成。

3.临床表现:高铁血症,骨髓红系增生,细胞内外铁明显增多并出现大量环形铁粒幼红细胞,呈低色素性贫血。

4.铁粒幼细胞性贫血的原因:

(1)药物和毒物作用:如异烟肼、环丝氨酸、硫唑嘌呤,氯霉素、铅中毒和慢性酒精中毒等

(2)继发于其他疾病:如类风湿性关节炎、癌症、骨髓纤维化、白血病、多发性骨髓瘤等

5.检验:

(1)血象:可表现为不同程度的贫血,红细胞具有双形性特征,即同时具有低色素和正常色素两种细胞群的红细胞。红细胞大小不均,有比例不等的第色素红细胞,亦可见异形、碎片、靶形红细胞、有核红细胞和点彩红细胞(特别是继发铅中毒者)。网织红细胞正常或轻度增高,白细胞和血小板正常或者减低。

(2)骨髓象:有核细胞增生活跃,红系明显增生,以中幼红为主,幼红细胞形态异常。粒系细胞相对减少。巨核细胞一般正常。

(3)骨髓铁染色:细胞外铁和细胞内铁均明显增加,铁粒幼细胞明显增多,环形铁粒幼细胞占15%以上,并可见含铁颗粒的成熟红细胞。

进行性贫血是其共同的突出表现

铁粒幼细胞贫血与环形铁粒幼红细胞性难治性贫血我们应当怎样鉴别呢?

铁粒幼细胞贫血(SA)是不同原因引起的血红素合成及铁利用障碍性贫血,按病因可分为:遗传性、先天性及获得性铁粒幼细胞贫血。

MDS是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,高风险转化为急性白血病为特征,RARS是MDS中的环形铁粒幼细胞性难治性贫血。

两者均有铁粒幼细胞的存在。有认为MDS中的RARS属后天性铁粒幼细胞性贫血,也有提出RARS可分别诊断为MDS、SA。

但RARS与SA仍有一些不同点:①较明显的外周血:SA血小板计数一般正常RARS多减少②骨髓:SA环形铁粒幼细胞30%RARS30%③粒系巨核系一般正常一般异常④核型一般正常多异常⑤SA病程相对较长,病情较稳定;而RAS病程呈进行性进展,且高风险转化为急性白血病。目前对于MDS多认为其为恶性血液病。

环形铁粒(幼)红细胞:是指(幼)红细胞胞质中蓝色颗粒在5颗以上,围绕核周三分之一以上者。

四、巨幼细胞贫血

1.定义:巨幼细胞贫血是有维生素B12或(和)叶酸缺乏,使细胞DNA合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。

本病患者骨髓中粒系、红系、巨核系三系细胞出现巨幼样变为其特征。外周血表现为大细胞性贫血。

2.病因:叶酸缺乏,维生素B12缺乏

3.发病机制:

由于维生素B12和(或)叶酸缺乏,使由脱氧尿嘧啶(dUMP)转为脱氧尿嘧啶核苷酸dTMP生化反应受阻,dTMP生成减少,从而DNA合成的必需物质胸腺核苷三磷酸(dTTP)减少,dTTP被dUMP代替,合成异常DNA,导致细胞核发育停滞,胞浆发育成熟正常,出现“核幼老浆”核浆发育不平衡的胞体较大的幼稚细胞

4.临床表现

(1)贫血貌,常有舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩(镜面舌或牛肉舌);

(2)消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状;

(3)VB12缺乏的患者有神经、精神症状,如手足麻木,体位感觉障碍,运动失调,精神抑郁等。

5.实验室表现:

(1)血象大细胞正色素性贫血,中性粒细胞分叶增多(出现分叶过多的中性粒细胞是巨幼细胞贫血的早期征象)。可见异性红细胞:巨红细胞、点彩红细胞、Howell-jolly小体及有核红,网织红细胞绝对计数减少。

(2)骨髓象:有核细胞增生活跃或明显活跃,以红系为主,粒/红比减少,红系的突出特点是“巨幼样变”,细胞核发育落后于细胞浆,呈“核幼浆老”的发育不平衡状态;粒系比率相对降低,各阶段比例大致正常,自中幼阶段以后有巨幼样变。

6.诊断(引用“血液病诊断及治疗标准”的疾病诊断标准)

(1)临床表现

①慢性贫血貌

②消化道症状、镜面舌

③神经系统症状

叶酸缺乏①②;VitB12缺乏①③;疑似恶性贫血①②③

(2)实验室检查

①MCVfl

②骨髓呈巨幼贫的形态改变

③叶酸或VitB12测定降低

④WBC、Plt可减少

⑤内因子阻断抗体阳性

VitB12缺乏①③;叶酸缺乏③④;疑似恶性贫血①②⑤

案例分享

患者,男,75岁,吸烟史20支,50余年,已戒2月,饮酒史1-2两/天,50余年,已戒2月。有脑梗塞病史两月,否认高血压病,糖尿病史,否认肝炎,结核史,否认食物药物过敏史。患者两月前患者无明显诱因出现头晕,乏力,活动后加重。两天前患者无明显诱因出现左侧鼻腔以及牙龈出血,伴头晕乏力,走路不稳,无恶心呕吐,无寒战高热,无心悸,未做特殊处理,近期体重无明显下降。

贫血四项检查结果:

促红细胞生成素:mIU/ml,

铁蛋白:.70ng/ml,

维生素B12:.60pg/ml,

叶酸:7.61ng/ml

该患者初步诊断为:再生障碍性贫血

诊断依据:

①患者男,70岁,血液常规检查结果显示红细胞,白细胞,血小板下降,其中中性粒细胞比例下降,淋巴细胞比例升高,血红蛋白和血细胞比容下降,提示重度贫血,红细胞体积增大,大小不一,属于大细胞性贫血;

②肝功正常,免疫学检查正常,排除结缔组织疾病;③血清铁含量升高排除缺铁性贫血;④因患者数月前有脑梗,可解释D-二聚体和纤维蛋白原降解产物升高;⑤叶酸与维生素B12正常,排除巨幼细胞性贫血。

后经骨髓活检确诊为:

该患者确诊为:再生障碍性贫血

小鼠提问:

1.患者女,26岁。素食多年,近半年头晕、乏力。检查:贫血貌,肝脾肋下未及。检验:血红蛋白中度降低,红细胞大小不均,以小红细胞为主,中居浅染区扩大。血清铁蛋白10μg/L,转铁蛋白饱和度0.13,肝功能正常。最可能的诊断是()

A.铁粒幼细胞性贫血

B.再生障碍性贫血

C.缺铁性贫血

D.巨幼细胞性贫血

E.自生免疫性溶血性贫血

2.患者女,20岁。头晕乏力伴皮肤黄染2周。体检:巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。实验室检查:Hb65g/L,网织红细胞11%,拟诊溶血性贫血。诊断溶血的直接证据是()

A.红细胞寿命缩短

B.血清间接胆红素升高

C.骨髓红系明显增生常>50%

D.血清结合珠蛋白水平降低

E.尿胆原强阳性,尿胆红素阴性

3.患者男,50岁,3年前诊断为萎缩性胃炎。近一个月头晕、乏力、心慌加重。血常规检查结果:血红蛋白58g/L,红细胞1.6×10^12/L,MCVfl,MCH35pg,MCHCg/L,白细胞3.3×10^9/L,PLT70×10^9/L,网织红细胞0.1%。

①该患者最有可能的诊断是()

A.溶血性贫血B.再生障碍性贫血

C.缺铁性贫血D.巨幼红细胞贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

②该患者最有可能的病因是()

A.摄入不足B.需要量增加

C.吸收利用障碍D.丢失过多

E.酶缺乏

4.患儿,5岁。面色苍白,舌痛、舌红3个月,RBC2.4×10^12/L,Hb86g/L,血片易见巨杆状核粒细胞和中性粒细胞核分叶过多,血清铁12μmmol/L。最可能的诊断是()

A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血

C.溶血性贫血D.巨幼细胞性贫血

E.骨髓增生异常综合征

5.属于铁粒幼细胞性贫血的特征()

A.网织红细胞增多B.靶形红细胞增多

C.有核红细胞增多D.红细胞的双形性

E.红细胞的多形性

6.无巨幼细胞改变的大细胞性贫血是()

A.感染B.失血

C.铁粒幼细胞性贫血D.酒精中毒

E.珠蛋白生成障碍性贫血

7.再生障碍性贫血时,骨髓病理组织检验显示,造血组织与脂肪组织容积比降低,小于()

A.0.31B.0.17C.0.25D.0.34E.0.65

教师补充:

1.贫血的临床诊断思路:

①确定贫血的严重程度

②确定贫血的性质

③贫血的病因

2.确定贫血的性质可以从形态学入手:

3.IDA和AA不是一种病,而是一组综合症。许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血液学分型

4.注意IDA与慢性病性贫血(ACD)的区别:

ACD继发于慢性感染,炎症,恶性肿瘤,一般在原发病控制不良1-2月后发生,其发病与炎症细胞因子增多有关,属于铁利用障碍,SI减少,SF升高。

5.血色病是一种遗传病,它是由于基因突变而使铁调素下降而使肠吸收铁增加以及巨噬细胞对铁的释放增加而导致铁过载,TS升高,SF升高。

6.IDA铁代谢

①铁稳态:铁代谢具有严格的调节机制,除了保证Hb,肌红蛋白的合成以及各种含铁酶的活力外,还要防止游离铁的毒害作用,它是在一个相对“封闭”的系统中重复利用。铁稳态受铁调素(hepcidin)的调节,在缺铁的情况下,铁调素降低使铁的吸收和贮存铁的释放增加,而在高铁状态下,则铁调素升高,从而抑制铁的吸收和吞噬细胞对铁的释放。

②Tf是糖蛋白,由肝脏合成,有2个Fe3+的结合点,在正常情况下只有三分之一的Tf与铁结合,这部分成为血清铁,三分之二未与铁结合的Tf成为未结合转铁蛋白(UIBC),所有的转铁蛋白都与铁结合是总铁蛋白(TIBC)。

指导老师:陈卫民,主任技师,从事基础检验的临床、教学和研究工作三十余年。发表论文多篇,在江苏省现代教育技术运用大赛中获贰等奖。其认真的教学态度、扎实的教学基本功、丰富的临床实践经历、幽默的教学形式,深受学生们欣赏与喜爱。

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整理美编I张典

审校I李洪春

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